Η θεραπεία της αιμορροφιλίας είναι θεραπεία υποκατάστασης. Αυτό σημαίνει ότι βασίζεται στη χορήγηση του παράγοντα ο οποίος λείπει ή ανεπαρκεί σε ποσότητα. Έτσι, ανάλογα με την πάθηση, χορηγούνται σκευάσματα που περιέχουν παράγοντα VIII στην αιμορροφιλία Α και παράγοντα IX στην αιμορροφιλία Β. Τα σκευάσματα που περιέχουν τον παράγοντα πήξης χορηγούνται ενδοφλέβια, είτε προφυλακτικά για να αποτρέψουν την εμφάνιση μίας αιμορραγίας, είτε κατ’ επίκληση,δηλαδή κατά τη διάρκεια αιμορραγικών επεισοδίων για να σταματήσουν την ήδη υπάρχουσα αιμορραγία. Η θεραπεία ενός αιμορραγικού επεισοδίου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως είναι η βαρύτητα της νόσου καθώς και η θέση και το μέγεθος της αιμορραγίας. Στην ήπια αιμορροφιλία η χρήση παραγόντων σπανίως είναι απαραίτητη, και τα αιμορραγικά επεισόδια αντιμετωπίζονται συνήθως με απλά μέσα, όπως εφαρμογή πίεσης, χρήση πάγου ή τοποθέτηση επιδέσμου. Στη μέτρια αιμορροφιλία είναι αναγκαία η θεραπεία υποκατάστασης για την αντιμετώπιση των αιμορραγικών επεισοδίων ενώ δεν απαιτείται προφυλακτική θεραπεία, με την εξαίρεση των περιπτώσεων συμμετοχής του ασθενή σε συγκεκριμένες δραστηριότητες. Στη βαριά αιμορροφιλία, επιπρόσθετα της θεραπείας υποκατάστασης των αιμορραγικών επεισοδίων, συνήθως απαιτείται βραχυπρόθεσμη ή μακροπρόθεσμη χρόνια προφυλακτική αγωγή,. Σε κάθε περίπτωση, είναι σημαντικό το παιδί να λαμβάνει τη θεραπεία όσο το δυνατό συντομότερα, ώστε να αποφεύγονται μόνιμες βλάβες ή σοβαρές επιπλοκές.
ΠΗΓΗ: Ελληνική Εταιρία Παιδιατρικής Αιματολογίας Ογκολογίας